DermatolojiGenel

Ehlers – Danlos sendrom (cutaneous asthenia, dermatosparaxis)

TANIM
Ehlers – Danlos sendromu, küçük travma ile kolayca yırtılabilen gevşek, hiperektensible, anormal derecede hassas deri ile karakterize, doğuştan bağ dokusu displazilerini içerir.

ETİOLOJİ VE PATOJENİS
Bu sendrom çeşitli formlarla, farklı klinik, genetik ve biyokimyasal değişikliklerle köpeklerde, kedilerde,  sığırlarda ve koyunlarda tanınmıştır. Bu formların tümü, kollajenin biyosentezdeki anormallikler veya post-translasyonel modifikasyonlarından kaynaklanan bağ dokusu zayıflığıdır. Köpeğin Ehlers – Danlos sendromunun ana formu, anormal derecede büyük fibrillerle birlikte şiddetli şekilde dağınık liflerin fokal veya dağınık alanları ile karakterize  dominant kollajen defektidir. Etkilenen cildin gerilme mukavemeti, etkilenmemiş cildin% 4’üdür.

KLİNİK ÖZELLİKLER
Ehlers – Danlos sendromu Beagle, Boxer, İngiliz Setter, İngiliz Springer Spaniel, Greyhound, İrlandalı Setter, Keeshond, Saint Bernard, Alman Çoban Köpeği, Manchester Terrier, Galce Corgi, Garafiano Çoban Köpeği, Himalaya ve yerli longand shorthair kedilerinde belgelenmiştir . Staffordshire Bull Terrier ve bir Napoliten Mastiff’te de görmüştür. Doğuştan beri yırtılabilen, hiperekstansibilite ve sarkıkve gevşek deriler en karakteristik klinik bulgulardır . Hayvanlar deride birden fazla skar ile birlikte görülebilir. Eklem gevşekliği bazı hayvanlarda ek bir bulgu olabilir ve osteoartrit ile sonuçlanabilir.

Sendrom, köpekler için farklıdır. Kediler kalıtsal olarak ortaya çıkabilir veya iatrojenik hiperglusikortikoidizm, diyabetes mellit, aşırı megestrol asetat kullanımı nedeniyle gelişmiş olabilir.

TEŞHİS
Tanı, geçmişe, klinik bulgulara, deri biyopsi, hücre kültürü ve kolajen biyokimyasal çalışmasına dayanır.

YÖNETİM
Derinin travmasını en aza indirmek için hayvanın yaşam tarzı ayarlanmalıdır. Etkilenen hayvanlar üreme için kullanılmamalıdır.

 

 

Bir yanıt yazın

E-posta adresiniz yayınlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir