Pemfigus deri ve müköz membranlarda vezikülobullöz püstüler bozukluklar gösteren, histolojik olarak akantolizis ile karakterize otoimmun bir hastalıktır. Bazı pemfigus tipleri de diş etlerini etkileyebilir. Otoimmün hastalık, bağışıklık sisteminin vücuttaki sağlıklı hücrelerine ve dokularına yok edecek şekilde saldırmasıyla karakterizedir. Hastalığın şiddeti, otoantikorun deri tabakalarına ne kadar derin biriktiğine bağlıdır. Pemfigusun ayırt edici işareti, hücreler arasındaki boşlukta dokuya bağlı olan antikor birikintilerinin neden olduğu deri hücrelerinin ayrıldığı ve parçalandığı akantoliz denilen bir durumdur.
Pemfigusun üç olası nedeni vardır: endojen (internal), ekzojen (eksternal) ve idiopatiktir (açıklanamayan).
Pemfigusun endojen vakaları, köpeğin ırkını veya genetik bir yatkınlığı içerebilir. Bazı köpeklerin bağışıklık fonksiyonlarında kusurları vardır, bu da bağışıklık sistemini normal hücrelere karşı saldırıya daha yatkın kılar. Pemfigus ayrıca kronik cilt alerjileri veya kanser gibi altta yatan bir tıbbi durum tarafından da tetiklenebilir.
Pemfigusun ekzojen nedenleri, aşırı aktif bir bağışıklık yanıtını tetikleyen köpeğin dışındaki faktörleri içerir. Viral enfeksiyonlar ve ultraviyole (UV) ışık maruziyeti, derideki iltihaplanmayı tetikleyebilir, bu da bir köpeğin pemfigus gibi bir otoimmün reaksiyon geliştirmesi olasılığını daha da artırır. İlaç reaksiyonları, kısa süreli bir alerjik reaksiyon veya predispoze hastaların bağışıklık sisteminde kalıcı değişiklikler oluşturarak pemfigusu tetikleyebilir.
Birçok pemfigus vakası idiyopatiktir. İdiyopatik, kapsamlı testlere rağmen hiçbir nedenin bulunamayacağı anlamına gelir.
Köpek ve kedilerde farklı pemfigus foliseus, pemfigus eritematozus, pemfigus vulgaris, pemfigus vegetans, paraneoplastik pemfigus olmak üzere farklı formları vardır
Pemfigus hastalığında epidermisteki intraselluler proteinlere karşı otoantikorlar gelişir. Hücreler arasındaki bağlantılar kopar (akantolizis) ve epidermis içerisinde veziküller şekillenir. Tip 2 duyarlılık olarak kabul edilir.
Pemfigus foliaseus hastalığında, otoantikorlar epidermisin en dış katmanlarına yerleşir ve kabarcıklar oluşur. Pemfigus eritematozus oldukça yaygındır ve pemfigus foliaseus’a çok benzer, ancak daha az rahatsız edicidir. Öte yandan Pemphigus vulgaris daha şiddetli ülserlere neden olur, çünkü deride otoantikor daha derin yerleşir. Sadece köpekleri etkileyen pemfigus vegetanlar, pemfigusun en nadir halidir ve biraz daha hafif ülserlerle birlikte pemphigus vulgaris’in daha hafif bir versiyonu gibi görünmektedir.
Klinik Bulgular:
Tanı
Hastalığın teşhisi püstüllerden alınan biyopsilerle de histopatolojik inceleme yapılarak nötrofiller ve akantositler görülebilir. Ayrıca püstüllerden alınan eksudattan yapılan sitolojik incelemeyle anlaşılır. Bazen kabuktan alınan örnek de sitolojide etkili olmaktadır.
Tedavi
Lokalize Pemphigus foliaceus vakaları, topikal steroidlerle tedavi edilebilir. Hem köpeklerde hem de kedilerde daha genel vakalar için oral glukokortikoidler (örn., Prednizon) kullanılır. Glukokortikoidlerin potansiyel yan etkilerini en aza indirmek için (örneğin kilo alımı, aşırı içme ve idrar yapma, karaciğer büyümesi), rejime nonsteroidal immünosupresif ilaçlar eklenir. Köpeklerde azatioprin ve / veya siklosporin kullanılabilir, kedilerde ise leukeran ve / veya siklosporin en popüler destekleyici ilaçlardır. Diğer nonsteroidal immünosupresif ilaçlar arasında altın tuzları (köpekler ve kediler), klorambusil ve tetrasiklin / niasinamid (köpekler) bulunur. Etkilenen hayvanlara, başlangıçta iyileşme elde edilene kadar (4-12 hafta) daha yüksek dozlarda başlanır ve daha sonra iyileşme devam ederse doz yavas yavaş azaltılır.